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何为PNH?
作者:pnhchina 发布时间:2012-04-11 20:47:05 点击数:0
 

PNH是一种获得性基因突变的疾病,导致您体内的全部或部分红细胞受到破坏,此过程即成为溶血。PNH是一种复杂的疾病,其症状和体征没有特异性,且难以预测,病症与其他疾病症状类似。另外,每位PNH患者的表现各不相同。如果您得了PNH,您的部分或全部红细胞就会缺失一种重要的保护性蛋白质。该蛋白质的缺失导致红细胞易受到您体内的防御系统-补体系统的攻击而破裂。

虽然您平时不易察觉PNH的症状,但溶血是持续存在的,即便无声也可危及生命。正如同其他慢性疾病如糖尿病或高血压,PNH若未能得到治疗,会导致严重的健康问题。PNH的常见症状包括胃痛、吞咽困难、贫血、气短和疲劳(乏力)。更严重的并发症可包括血栓栓塞、肾衰竭和其他器官损伤。PNH患者可能表现得症状各不相同,症状随时可以恶化(例如应激状态时)或改善,难以预测。所有患者都存在慢性的溶血。

PNH患者可能同时患者有其他影响骨髓功能的疾病,例如再生障碍性贫血(AA)或骨髓增生异常综合症(MDS)。这些疾病不同于PNH的红细胞破坏,它们会导致血细胞生成数量减少,进一步使病情变得复杂。

 

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