在医学上,我们把“红细胞被破坏”称为溶血。LDH(乳酸脱氢酶,一种存在于红细胞内的酶)是检测溶血程度的指标。LDH水平升高则代表溶血过度。健康人群中,低水平溶血是恒定且自然存在的现象。PNH患者因部分或所有红细胞缺失保护性的表面蛋白质,而导致溶血过度。过度溶血令红细胞内的有毒物质释放,进入血液循环,长此以往,会引发各种PNH相关症状,造成人体重要器官的损伤。
如果您得了PNH,溶血就会持续发生,无论是您自身感觉尚可时,或出现突然发作加重时(例如在应激状态下或感染时)。过度和持续的溶血是导致PNH患者重大健康问题的主要原因。