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PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)的综述
作者:pnhchina 发布时间:2014-05-21 09:22:58 点击数:0
 

〖摘要〗

 

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是获得性红细胞膜缺陷引起的一种慢性血管内溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见,但近年来有增多趋势。半数以上发生在20-40岁青壮年。与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血、出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。治疗主要为对症及支持治疗,防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。

 

临床表现

血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成 

 

(1)血红蛋白尿:可发生肉眼血红蛋白尿,尿液外观呈酱油或红葡萄酒样,伴乏力、胸骨后及腰腹部疼痛、发热等。血红蛋白尿一般早晨较重,下午较轻,常与睡眠有关。此外,感染、外伤、手术、劳累、药物等亦可诱发。

(2)贫血、感染与出血:几乎所有患者都有不同程度的贫血。常合并感染,与中性粒细胞减少及功能缺陷有关。可因血小板减少而出现出血倾向。

(3)血栓形成:与溶血后红细胞释放促凝物质及补体同时作用于血小板膜,促进血小板聚集有关。肝静脉血栓形成较常见,出现肝大、黄疸、腹水等。

  

实验室检查

  (1)血常规+肝肾全

  (2)骨髓穿刺+活检

  (3)血管内溶血检查

  (4)尿液检查

  (5)特异性血清学试验:如酸溶血试验(Ham试验)、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验等阳性。

    (6)流式细胞仪检测:CD55,CD59.FLAER,CD24等。

    (7)针对个体的检查。

 

治疗

本病目前无特效治疗,主要为对症及支持疗法。

1.去除或避免诱发因素。

2.控制溶血发生。

3.促进血细胞生成。

4.补充相对缺乏的造血物质。

5.输红细胞悬液。

6.骨髓移植。

7. 新药:补体抑制剂。

 

   

专家提示

  

阵发性睡眠性血红蛋白尿症,是一种获得性疾病,患者常常有再生障碍性贫血的基础和免疫攻击的因素。部分患者有骨髓增生异常综合症的病史。因为能引起溶血的原因相当多,故确诊此病主要靠实验室检查,且由于本病与再生障碍性贫血关系密切,慢性病人应注意定期随诊检查。本病易反复发作,故应长期坚持治疗,尽量避免过度疲劳、精神紧张、服药等各种诱发因素,切不可乱投医而耽误疾病的治疗。

 

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